Parâmetros clínicos da hemocromatose hereditária: toxicidade tecidual resultante da absorção excessiva de ferro

Resumo

A Hemocromatose Hereditária constitui uma doença autossômica recessiva relacionada a diversos distúrbios do metabolismo do ferro que ocasionam sua sobrecarga tecidual. O principal regulador da absorção do ferro é a proteína hepcidina, a qual inibe a ferroportina, proteína exportadora de ferro dos enterócitos e dos macrófagos; um problema na expressão do gene da hepcidina ou na sua função, bem como em outras proteínas envolvidas no metabolismo do ferro, condicionam a maioria dos tipos de hemocromatose hereditária. Diante destes fatos, o presente trabalho visa expor os parâmetros clínicos associados à hemocromatose hereditária, apresentando a patogenia e morfologia da doença. Para tal, fez-se uma revisão sistemática a partir livros e artigos consultando as bases de dados do MEDLINE/PUBMED, LILACS e SCIELO, selecionando artigos associados ao tema.  Pacientes com diagnóstico estabelecido de hemocromatose hereditária e sobrecarga de ferro devem ser tratados com flebotomia para a obtenção de depleção do ferro do organismo, a fim de se evitar complicações como cirrose e carcinoma hepatocelular, principais causas de morte entre portadores desta patologia